A doença da pele dura
29 de junho é a data escolhida para conscientizar a população sobre a Esclerose Sistêmica ou Esclerodermia (conhecida como pele dura). Neste mesmo dia do ano de 1940, morreu o pintor suíço de renome internacional Paul Klee acometido pela doença.
O artista suíço Paul Klee também era paciente com esclerodermia. O Dia Mundial da Esclerodermia em 29 de junho coincide com a morte do artista.
Fonte
O que é ?
A esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune crônica, rara, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos.
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A causa da esclerose sistêmica não é conhecida.
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Pode se desenvolver inchaço dos dedos, frieza intermitente e descoloração azul dos dedos, articulações travadas em posições permanentes (geralmente flexionadas) (contraturas) e danos ao sistema gastrointestinal, pulmões, coração ou rins.
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As pessoas geralmente têm anticorpos característicos de uma doença autoimune.
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Não existe cura para a esclerose sistêmica, mas sintomas e disfunção de órgãos podem ser tratados.
A esclerose sistêmica provoca um excesso de produção de colágeno e de outras proteínas em vários tecidos. A causa da esclerose sistêmica é desconhecida. A doença é quatro vezes mais comum entre mulheres e mais comum entre as pessoas com idade entre 20 a 50 anos. Ela é rara entre as crianças. Os sintomas da esclerose sistêmica podem ocorrer como parte da doença mista do tecido conjuntivo e algumas pessoas com doença mista do tecido conjuntivo acabam desenvolvendo esclerose sistêmica grave.
Sintomas
O sintoma inicial comum de esclerose sistêmica é o inchaço, seguido pelo espessamento e endurecimento da pele nas extremidades dos dedos. Também é comum o fenômeno de Raynaud, em que os dedos, repentina e temporariamente, tornam-se muito pálidos com formigamento ou ficam dormentes, dolorosos ou ambos em resposta ao frio ou ao estresse emocional. Os dedos podem ficar azulados ou brancos. Azia, dificuldade para engolir e falta de ar são ocasionalmente os primeiros sintomas de esclerose sistêmica. Dores de várias articulações muitas vezes acompanham os primeiros sintomas. Às vezes, desenvolve-se inflamação dos músculos (miosite), acompanhada de dor muscular e fraqueza.
Manual da Sociedade Brasileira de Reumatologia
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Referências
https://sclerodermanews.com/2016/04/11/world-scleroderma-day-june-29th-2016/
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-%C3%B3sseos,-articulares-e-musculares/doen%C3%A7as-autoimunes-do-tecido-conjuntivo/esclerose-sist%C3%AAmica
https://www.reumatologia.org.br/doencas-reumaticas/esclerodermia/
