telessaude_horizontal-site.png
Facebook Instagram Twitter Linkedin Youtube linkedin.png WhatsApp Business spotfy.png Spotfy

20 de setembro - dia mundial de conscientização da Mielofibrose

Estrela inativaEstrela inativaEstrela inativaEstrela inativaEstrela inativa
 

Tipo raro de câncer no sangue, acomete até 1,5 a cada 100 mil pessoas por ano no Brasil

O que é mielofibrose?

A mielofibrose é um tipo de câncer mais comum em pessoas acima dos 50 anos, sendo causado por mutações nas células-tronco. Em decorrência destas anormalidades, as fibras que sustentam a célula-tronco se modificam, ficam grossas e enrijecidas, como se fosse uma fibrose (cicatriz) dentro da medula óssea (fibrose medular). Este defeito genético prejudica a produção das células do sangue, causando uma série de transtornos à saúde.

Atualmente, os especialistas utilizam duas classificações para a mielofibrose:

Primária – ela aparece sem causa conhecida e o paciente é pego de surpresa.

Secundária – quando é decorrente de uma evolução de outras doenças, a exemplo da trombocitemia essencial e também da policetemia vera, ambas
pertencentes ao grupo das doenças mieloproliferativas, como já vimos.

Em ambos os casos, o paciente corre o risco de evoluir para uma leucemia mieloide aguda (LMA), tipo de câncer que tem como principal característica
a super produção de células imaturas (que acabaram de nascer), também conhecidas por mieloblastos.

Os mieloblastos, quando em grande quantidade na medula óssea, bloqueiam a formação dos demais componentes do sangue. Outro dado importante é que aproximadamente 60% dos pacientes apresentam uma mutação no gene chamado JAK2. Por este motivo alguns estudos associam o gene mutante ao aparecimento da mielofibrose. Também são mutações características da mielofibrose as que acontecem no gene CALR (25% dos pacientes) e as no gene MPL (entre 5 a 10% dos pacientes)

Sinais e Sintomas

Cerca de 30% dos pacientes não apresentam sinais da doença e descobrem a mielofibrose em exames de rotina. Dentre os sinais mais comuns estão:
• Cansaço excessivo e progressivo
• Fraqueza
• Aumento do baço e do fígado, acompanhado de dor ou volume abaixo das costelas à esquerda
• Anemia
• Palidez
• Febre
• Sudorese noturna
• Emagrecimento e perda de apetite
• Dor óssea e nas articulações
• Palpitações
• Falta de ar
• Diminuição da imunidade com consequente aparecimento frequente de infecções
• Hemorragias
• Trombose


Atenção! Ao sentir qualquer um destes sintomas, é fundamental procurar o médico.

O especialista responsável por cuidar dos pacientes com mielofibrose é o hematologista.

Diagnóstico

Diagnosticar a mielofibrose não é tarefa fácil, já que em estágios iniciais o paciente não apresenta sinais da doença e poderá não ter um diagnóstico conclusivo inicialmente.

Ao dizer para o médico que tem se sentido cansado, com fraqueza ou qualquer outro sintoma, o hemograma (exame de sangue completo) é solicitado. Com
ele, será possível detectar problemas na contagem de células.  Ao constatar as alterações, o especialista irá pedir uma biópsia da medula óssea, quando, com uma agulha, é retirado um pequeno fragmento do osso da bacia. A partir do resultado deste exame, já será possível suspeitar ou não da doença.

Também será realizada uma pesquisa de mutações, procurando a presença dos genes mutantes JAK2, CALR ou MPL. Com a citogenética, a avaliação cromossômica também poderá auxiliar no diagnóstico diferencial e na análise de risco da doença.

Importante!Quanto antes a mielofibrose for diagnosticada, melhores serão as respostas ao tratamento.

Tratamento

A melhor indicação irá depender da condição clínica do paciente, levando em conta fatores como idade e estadiamento da doença. Quando a mielofibrose se apresenta de forma assintomática, ou seja, sem sintomas algum, a melhor opção é não tratar. Pode parecer estranho, mas fique tranquilo, pois embora nenhuma terapia seja indicada, o paciente passará por consultas periódicas de monitoramento com o hematologista.

Já para aqueles pacientes que apresentam sinais e encontram-se em um estadiamento mais avançado da doença, o tratamento será indicado. As opções
são:

Terapia alvo

Após muitas pesquisas, foi desenvolvido um medicamento que tem sua ação focada em corrigir as alterações decorrentes das mutações dos genes JAK2, CALR ou MPL: o Ruxolitinibe

Administrado em forma de comprimidos, seu objetivo é controlar as alterações clínicas associadas aos genes mutantes, ao bloquear de forma seletiva as enzimas denominadas Janus Quinases Associadas (JAK1 e JAK2), aliviando assim os sintomas e reduzindo o risco de complicações sanguíneas ou vasculares possivelmente graves.

Alguns efeitos colaterais podem ocorrer em decorrência de sua utilização, como hemorragia, infecção, hematomas, tonturas e dores de cabeça.

Sistema Único de Saúde (SUS)

Este medicamento já está aprovado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), mas ainda não está disponível no Sistema Único de Saúde
 

Referências

https://www.abrale.org.br/wp-content/uploads/2020/07/Manual-Mielofibrose.pdf
https://www.campograndenoticias.com.br/2019/09/18/20-de-setembro-e-dia-mundial-de-conscientizacao-da-mielofibrose/

Hashtags

#Câncer #CâncerdoSangue #ConscientizaçãodaMielofibrose #Diagnóstico #Doenças #Mielofibrose #Sangue #MinistériodaSaúde #SaúdeDigital #SomosUnifesp #SUS #SistemaÚnicodeSaúde #TelessaúdeSP #AtençãoPrimária #Telehealth #Telessaúde #Telemedicina

Telessaúde São Paulo

E-mail: telessaude.sp@unifesp.br - Telefone: (11) 3385-4211

Endereço: Rua Pedro de Toledo, 715 - Piso superior - Vila Clementino - São Paulo - SP - 04039-032